Pemfigoid Bulosa: Gejala, Penyebab, dan Cara Mengatasinya

Gatal di lipatan siku atau paha yang tidak kunjung hilang sering kita anggap sebatas kulit kering atau biduran biasa. Tapi, udah pakai pelembap, sudah minum obat alergi, gatalnya tetap muncul. Beberapa minggu kemudian, tiba-tiba muncul lepuh besar berisi cairan. Pada lansia, rangkaian keluhan seperti ini bisa menjadi tanda pemfigoid bulosa. 

Ini adalah penyakit kulit autoimun sulit dikenali karena gejalanya bisa berbeda-beda. Ada yang hanya merasakan gatal berkepanjangan, ada juga yang langsung melepuh. Kabar baiknya, pilihan pengobatan untuk kondisi ini terus berkembang. Mari memahami gejala dan penyebabnya, cara diagnosis, hingga langkah penanganannya!

Apa Itu Pemfigoid Bulosa?

Pemfigoid bulosa adalah penyakit kulit autoimun yang membuat tubuh membentuk lepuh. Ini terjadi karena sistem kekebalan tubuh yang seharusnya melindungi dari kuman justru salah menyerang bagian tubuh sendiri.

Antibodi akan menyerang protein bernama BP180 dan kadang juga BP230. Protein ini bekerja seperti perekat yang merekatkan lapisan atas kulit (epidermis) ke lapisan di bawahnya. Ketika perekat itu rusak, cairan mengumpul di sela-sela kedua lapisan dan akhirnya munculah lepuh.

Para ahli menyebut pemfigoid bulosa sebagai penyakit kulit melepuh autoimun yang paling sering muncul. Penyakit ini biasanya menyerang orang di atas usia 50 tahun, paling sering antara 60–80 tahun, dan makin sering lagi pada mereka yang berusia di atas 80 tahun.

Baik laki-laki maupun perempuan bisa mengalaminya. Kasusnya tergolong jarang, sekitar 6 sampai 13 orang per satu juta penduduk setiap tahun di Amerika Serikat. Karena berasal dari sistem imun tubuh sendiri dan bukan infeksi, penyakit ini tidak menular.

Gejala dan Tanda yang Perlu Diwaspadai

Gejala pertama pemfigoid bulosa biasanya bukan lepuh, melainkan rasa gatal. Gatal ini bisa terasa ringan sampai berat, kadang disertai ruam kemerahan yang mirip peradangan kulit eksim dan urtikaria atau biduran. 

Fase gatal ini bisa berlangsung beberapa minggu, atau bahkan lebih lama, sehingga banyak orang mengiranya hanya penyakit kulit biasa. Setelah itu akan muncul lepuh dengan ciri berikut.

• Lepuhnya berukuran sekitar 1 sampai 4 cm, terasa tegang, dan berisi cairan.

• Biasanya tumbuh di ketiak, bagian dalam paha, lipatan lengan, serta perut.

• Lepuh ini bisa pecah dan meninggalkan luka terbuka yang kemudian berkerak.

• Lepuh di dalam mulut atau area kelamin jarang muncul.

Pada orang berkulit lebih gelap, bekas lepuh sering meninggalkan noda kehitaman yang butuh waktu lama untuk memudar. Tidak semua keluhan ini berarti penyakit berat. Namun, jika gatalnya menetap dan lepuh muncul berulang, sebaiknya Anda membicarakannya dengan dokter.

Satu hal penting yang perlu diingat, sekitar 20% penderita tidak memiliki lepuh sama sekali saat pertama kali datang ke dokter. Hal yang terasa hanyalah gatal hebat, bekas garukan, atau bentol-bentol merah. Inilah salah satu alasan penyakit ini sering terlambat dikenali.

Penyebab dan Faktor Risiko

Kabar baiknya, dengan memahami faktor-faktor yang ada, keluarga dan dokter bisa lebih cepat mengenali tanda-tanda awalnya, terutama pada lansia yang rutin minum banyak obat. Berikut di antaranya.

• Usia lanjut: Ini adalah faktor risiko yang paling jelas. Seiring bertambahnya usia, pengaturan sistem imun ikut berubah.

• Gangguan saraf: Penyakit seperti stroke, demensia, dan Parkinson lebih sering ditemukan pada penderita pemfigoid bulosa. 

• Obat tertentu: Pada sebagian kasus, penyakit muncul setelah seseorang memakai obat tertentu. Obat yang pernah dilaporkan antara lain diuretik (obat pembuang cairan), obat antiperadangan golongan NSAID, antibiotik amoksisilin, penghambat DPP-4 atau “gliptin” untuk diabetes, serta imunoterapi kanker tertentu. 

Pada gliptin, kemunculannya bisa terjadi sekitar 11 bulan setelah obat dimulai. Penggunaan obat tidak otomatis menyebabkan pemfigoid bulosa, dan sebagian besar pengguna tidak mengalaminya. Jangan menghentikan obat rutin sendiri hanya karena curiga. Bicarakan dulu dengan dokter yang meresepkannya.

• Faktor lain: Kecenderungan genetik, psoriasis (termasuk setelah terapi sinar), serta cedera atau infeksi kulit juga disebut sebagai pemicu yang mungkin. Walau begitu, banyak penderita tidak memiliki pemicu yang bisa ditunjuk.

Diagnosis dan Pemeriksaan Pendukung

Dokter biasanya langsung mencurigai pemfigoid bulosa hanya dengan melihat bentuk lepuh dan riwayat gatal yang sudah berlangsung lama. Namun, dugaan itu saja belum cukup. Banyak penyakit kulit lain yang tampilannya mirip, jadi dokter harus memastikan diagnosisnya. Berikut beberapa pemeriksaan yang biasa dokter lakukan.

• Biopsi kulit: Dokter mengambil sedikit sampel kulit dari lepuh yang masih baru, kemudian memeriksanya langsung di bawah mikroskop.

• Imunofluoresensi langsung: Pemeriksaan ini mencari endapan antibodi di zona perekat kulit. 

• Tes darah antibodi BP180: Salah satu metodenya, ELISA anti-BP180, punya sensitivitas sekitar 89% dan spesifisitas 98%. Jadi, tes ini cukup andal untuk membantu dokter memastikan diagnosis.

Di sisi lain, pemeriksaan darah umum tetap berguna. Dokter bisa melihat kondisi tubuh secara keseluruhan, terutama pada lansia atau orang yang keluhan kulitnya sulit pulih. Salah satu pilihan pemeriksaan yang bisa Anda coba adalah paket MCU Skin Panel Core dari Bumame.

Paket ini berisi enam pemeriksaan darah, hs-CRP (penanda peradangan), protein total, HbA1c, glukosa puasa, vitamin D 25-OH total, dan zinc serum. Hasilnya membantu dokter mengevaluasi faktor metabolik dan nutrisi yang berkaitan dengan kesehatan kulit, misalnya kadar gula darah yang memengaruhi proses penyembuhan luka.

Pilihan Pengobatan

Tujuan pengobatan adalah meredakan gatal, menghentikan munculnya lepuh baru, dan membantu luka sembuh. Dokter akan menyesuaikan rencana terapi berdasarkan luas penyakit, usia pasien, dan kondisi kesehatan lain yang menyertai. Berikut beberapa cara yang biasanya dilakukan:

• Steroid oles (topikal): Untuk kasus yang masih terbatas, dokter biasanya meresepkan krim steroid topikal yang sangat kuat. Pada banyak pasien, cara ini sudah cukup efektif.

• Steroid minum: Jika penyakitnya luas, dokter sering memilih steroid minum sebagai pilihan utama. Dosisnya diturunkan secara bertahap selama berbulan-bulan, jadi pasien tidak boleh menghentikannya secara mendadak.

• Doksisiklin: Doksisiklin, antibiotik yang juga memiliki efek antiperadangan, bisa menjadi alternatif. Dalam uji klinis, doksisiklin terbukti cukup efektif sebagai terapi awal dan memiliki profil keamanan jangka panjang yang lebih baik dibandingkan steroid minum.

• Obat penekan imun: Jika steroid kurang berhasil atau tidak cocok, dokter dapat menambahkan obat penekan imun seperti azatioprin, mikofenolat, atau metotreksat.

• Perawatan luka dan pelembap: Selain obat, perawatan luka dan pelembap sangat penting. Pelembap membantu mengurangi kulit kering dan gatal, sementara luka perlu dirawat agar tidak terinfeksi.

Mengenai perjalanan penyakitnya, banyak kasus akhirnya mereda sehingga pengobatan dapat dihentikan, meskipun prosesnya bisa memakan waktu bertahun-tahun. Kekambuhan dapat terjadi pada sekitar 30% pasien dalam tahun pertama.

Penyakit ini juga membawa risiko komplikasi, terutama infeksi kulit oleh bakteri dan infeksi virus herpes. Angka kematiannya cukup tinggi pada kelompok lansia. Karena itu, penanganan sejak dini dan kontrol teratur sangat berarti.

Strategi Pencegahan

Sampai sekarang, belum ada cara yang benar-benar terbukti bisa mencegah pemfigoid bulosa muncul untuk pertama kalinya. Meski begitu, Anda tetap bisa mengambil beberapa langkah sederhana untuk menekan risiko kekambuhan dan komplikasi, seperti:

• Rutin kontrol ke dokter dan jangan pernah menghentikan atau mengurangi dosis obat tanpa arahan dokter.

• Selalu beri tahu setiap dokter tentang semua obat yang Anda pakai, supaya dokter bisa mengevaluasi obat-obatan yang berpotensi menjadi pemicu.

• Jaga kulit tetap lembap dan lindungi dari benturan atau gesekan, terutama jika Anda lansia, karena kulit lebih rapuh.

• Rawat setiap luka dengan bersih dan segera periksa ke dokter bila muncul tanda-tanda infeksi. [1, 2]

Kapan harus ke Dokter?

Segera periksakan diri atau anggota keluarga Anda ke dokter jika mengalami beberapa gejala pemfigoid bulosa. Meliputi gatal hebat yang tak kunjung reda setelah beberapa minggu, lepuh besar yang muncul berulang kali, dan luka terbuka yang mengeluarkan nanah. Luka seperti ini bisa buat nyeri makin menjadi, dan infeksinya memicu demam.

Perhatikan juga jika ada lepuh yang tumbuh di dalam mulut atau di mata. Jika demam datang bersamaan dengan luka kulit yang makin meluas, jangan tunda lagi. Lakukan pemeriksaan bersama hari itu juga. Jika belum tahu apa yang memicu keluhan kulit, mulailah dengan memeriksakan diri lewat MCU Skin Panel Core di Bumame.