Feokromositoma: Ciri-Ciri, Penyebab, dan Pengobatan

Mari kita mulai dengan sebuah analogi. Jika tubuh manusia memiliki “tombol darurat” setiap kali takut atau tertekan, maka tanda yang paling sering muncul adalah jantung berdebar atau tubuh berkeringat. Namun, bagaimana jika tombol tersebut bekerja dengan tidak seharusnya? Inilah yang terjadi pada penderita feokromositoma.

Normalnya, tanda-tanda “bahaya” tersebut akan hilang jika “bahayanya” sudah hilang juga. Namun, pada penderita penyakit ini, tombol darurat tadi justru bisa menyala sendiri, bahkan ketika tidak ada bahaya. Mari memahami pengertian, ciri, gejala, hingga pengobatannya lebih dalam!

Apa itu Feokromositoma?

Feokromositoma adalah tumor langka yang tumbuh di bagian tengah kelenjar adrenal (medula adrenal). Terdapat dua kelenjar adrenal dan posisinya di atas masing-masing ginjal. Lapisan luarnya sendiri menghasilkan hormon kortikosteroid dan androgen. 

Sedangkan, di bagian tengahnya memproduksi katekolamin, yang mana adalah kelompok hormon stres seperti adrenalin, noradrenalin, dan dopamin. Tumor ini bisa muncul di salah satu kelenjar adrenal, di keduanya, atau bahkan berupa beberapa tumor sekaligus dalam satu kelenjar. 

Masalahnya, tumor sering melepaskan adrenalin dan noradrenalin ke aliran darah dalam jumlah berlebihan. Inilah yang memicu gejala-gejala khasnya. Sebagian besar tumor bersifat jinak. Namun, sekitar sepertiga kasus bersifat ganas dan bisa menyebar (bermetastasis). Penyebarannya mungkin ke hati, paru, tulang, dan kelenjar limfa. 

Anda juga mungkin mendengar istilah paraganglioma. Kondisinya mirip dengan feokromositoma, bedanya hanya di letaknya. Paraganglioma tumbuh di luar adrenal, misalnya di sepanjang saraf, pembuluh darah leher, dada, perut, atau panggul. Kondisi ini juga bisa menghasilkan katekolamin berlebih, sehingga gejalanya cukup mirip.

Ciri-Ciri Penderita Feokromositoma

Ciri paling umum adalah tekanan darah tinggi, baik yang menetap maupun yang seperti “serangan”. Pada banyak kasus, tekanan darah ini sulit dikendalikan dengan obat hipertensi biasa. Serangan biasanya berlangsung sekitar beberapa menit hingga satu jam, lalu mereda sendiri (hipertensi paroksismal).

Selama serangan, penderita dapat mengalami kombinasi sakit kepala hebat, keringat berlebih, jantung berdebar kuat, gemetar, dan wajah yang sangat pucat. Ciri-cirinya bisa dirangkum seperti berikut.

• Tekanan darah tinggi berulang: bisa tinggi terus-menerus atau naik-turun mendadak.

• Sakit kepala hebat: sering muncul bersamaan dengan lonjakan tekanan darah.

• Keringat berlebih: terjadi tanpa aktivitas berat atau cuaca panas yang jelas.

• Jantung berdebar: denyut terasa kencang, cepat, atau tidak teratur.

• Gemetar dan cemas: tubuh terasa bergetar seperti sedang panik.

• Wajah pucat: pucat mendadak dapat menyertai serangan hormon.

• Gejala datang dan hilang: serangan bisa hilang sendiri, lalu muncul kembali.

Penyebab: Tumor Kelenjar Adrenal

Sebenarnya, dari mana semua ini berawal? Penyebab langsungnya adalah tumbuhnya sel tumor di adrenal medulla, bagian kelenjar adrenal yang bertugas memproduksi hormon stres. Namun, tidak semua kasus diketahui penyebab pastinya. Sebagian terjadi tanpa riwayat keluarga atau kelainan genetik yang jelas.

Ada pula kasus yang berkaitan dengan kelainan bawaan atau perubahan gen tertentu. Berikut beberapa kondisi yang meningkatkan risiko.

• Sindrom MEN2A & MEN2B

• Sindrom von Hippel-Lindau

• Neurofibromatosis tipe 1

• Sindrom paraganglioma-feokromositoma herediter

• Kondisi turunan lain seperti hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer, Carney-Stratakis dyad, dan Carney triad.

Faktor risiko bukan berarti seseorang pasti sakit, dan sebaliknya, orang tanpa faktor risiko pun tetap bisa mengalaminya. Dokter biasanya lebih waspada terhadap kemungkinan penyebab turunan jika tumor ada pada kedua kelenjar adrenal, muncul sebelum usia 40 tahun, atau ada riwayat keluarga serupa.

Serangan juga bisa dipicu oleh aktivitas fisik berat, cedera, stres emosional, persalinan, anestesi, prosedur atau operasi. Selain itu, makanan tinggi tiramin seperti keju, cokelat, dan anggur merah juga memicu serangan. Pada ibu hamil, waspadai tekanan darah tinggi di trimester pertama, lonjakan tekanan darah mendadak, atau hipertensi.

Gejala Feokromositoma

Munculnya gejala adalah akibat dari kelebihan adrenalin atau noradrenalin di darah. Selain gejala yang telah menjadi contoh di atas, pasien juga bisa terasa gejala di bawah ini.

• Sakit kepala hebat yang datang bersamaan dengan lonjakan tekanan darah. Ini termasuk gejala klasik.

• Keringat deras tanpa sebab jelas. Bahkan saat suhu tubuh dan lingkungan tidak panas.

• Jantung berdebar kencang, cepat, atau tidak teratur.

• Gemetar, cemas, atau gelisah.

• Wajah atau kulit sangat pucat.

• Mual, nyeri perut, nyeri dada, atau sesak napas pada sebagian penderita.

• Kelelahan, penurunan berat badan, dan gangguan tidur yang tidak dapat dijelaskan.

Pada kasus yang lebih berat, tekanan darah yang sangat tinggi dapat menyebabkan gangguan irama jantung, serangan jantung, stroke, atau kematian. Pemicunya sama seperti di bab penyebab, bisa jadi olahraga berat, stres, atau makanan tinggi tiramin.

Diagnosis dan Tes Hormon

Demi mendapatkan diagnosis yang tepat, Anda membutuhkan beberapa langkah pasti. Langkah kuncinya adalah tes hormon. Dokter akan memeriksa kadar metanefrin, yaitu hasil uraian adrenalin dan noradrenalin di tubuh, darah, atau urine.

Selain itu, ada tes urine 24 jam. Jadi Anda akan mengumpulkan sampel urine sehari semalam. Tujuannya untuk mengukur kadar katekolamin dan hasil uraiannya. Tes darah juga bisa mengukur katekolamin dan metabolitnya. Hasilnya akan membantu dokter menentukan langkah selanjutnya.

Setelah terkonfirmasi adanya kelainan hormon, saatnya mencari lokasi tumor dengan pencitraan. Yang paling umum adalah CT scan atau MRI. Bila perlu, dapat menyarankan MIBG, octreotide scan, atau PET scan, terutama jika tumor berada di luar adrenal atau kiranya sudah menyebar.

Pada ibu hamil, diagnosis tetap bisa lewat pemeriksaan katekolamin dalam darah dan urin. MRI umumnya juga aman karena tidak memaparkan janin pada radiasi. Pemeriksaan hormon ini juga memiliki peran penting dalam mendiagnosis gangguan kelenjar endokrin lain, termasuk gigantisme.

Pengobatan

Target pengobatan feokromositoma yang pertama adalah mengendalikan efek hormon berlebih. Terutama tekanan darah tinggi dan jantung berdebar. Berikut uraiannya.

1. Obat Golongan Alpha-Blocker

Ini adalah golongan obat lini pertama. Fungsinya untuk mencegah noradrenalin menyempitkan pembuluh darah kecil. Jadi, pembuluh darah tetap rileks, aliran darah membaik, dan tekanan darah turun.

2. Beta-Blocker

Pengobatan feokromositoma ini berfungsi untuk memperlambat denyut jantung dan meredakan jantung berdebar. Harus Anda gunakan sesuai arahan dokter. Keduanya diberikan ke pasien sekitar satu hingga tiga minggu sebelum operasi untuk menurunkan risiko lonjakan tekanan darah dan komplikasi jantung saat prosedur.

3. Pembedahan

Pengobatan definitif untuk tumor yang masih terlokalisasi. Biasanya adrenalektomi, yaitu pengangkatan kelenjar adrenal. Operasi dapat mengangkat satu atau kedua kelenjar, tergantung lokasi dan jumlah tumor. Setelah operasi, tes kadar katekolamin lagi. Kadar yang normal menunjukkan bahwa tumor sudah berhasil diangkat.

Ekspektasi Pengangkatan Kedua Kelenjar

Jika kedua kelenjar diangkat, pasien memerlukan terapi pengganti hormon seumur hidup. Karena itu, dokter berupaya mengangkat tumor seminimal mungkin agar sebanyak mungkin jaringan adrenal normal, tetap berfungsi, dan kebutuhan terapi hormon jangka panjang berkurang. 

Ekspektasi Komplikasi

Bila tumor sudah menyebar atau tidak dapat diangkat seluruhnya, pilihannya meliputi.

• Kemoterapi dan radioterapi.

• Terapi radiasi MIBG: Zat radioaktif disuntikkan ke pembuluh darah lalu diambil sel tumor tertentu, sehingga radiasi menyasar tumor. Tidak semua feokromositoma menyerap MIBG, jadi perlu pemeriksaan awal.

• Embolisasi: Memblokir pembuluh darah yang memasok tumor.

• Ablasi: Menghancurkan jaringan tumor dengan panas atau pembekuan.

• Terapi target: Obat penghambat tirosin kinase, sebagai terapi paliatif.

Pemantauan jangka panjang masih sangat penting. Pemeriksaan hormon darah atau urin, CT, MRI, atau MIBG scan dapat terjadi berulang untuk menilai keberhasilan terapi dan mendeteksi kekambuhan. Pasien juga memerlukan pemantauan seumur hidup, terutama bila tumornya turunan atau pernah menyebar. 

Kapan Harus ke Dokter?

Segera periksakan diri bila sudah kesulitan mengendalikan tekanan darah tinggi. Terutama jika sudah merasa sakit kepala hebat, keringat berlebih, jantung berdebar, gemetar, atau wajah pucat. Periksakan juga bila tekanan darah naik-turun tidak wajar, atau sering muncul "serangan". 

Serangan sendiri dapat berupa debar, panik, keringat, dan sakit kepala yang hilang setelah beberapa waktu. Terakhir, jangan menunda pemeriksaan hanya karena gejala hilang sendiri. Sebab, episode gejala dapat berulang, dan lonjakan hormon berikutnya bisa lebih berbahaya. 

Kenali Feokromositoma dan Sinyalnya Sebelum Terlambat!

Feokromositoma memang langka, tetapi bisa dikenali lewat pola gejalanya, meliputi tekanan darah naik mendadak, sakit kepala, keringat deras, dan jantung berdebar. Selain itu, dengan tes hormon, pencitraan, dan operasi, kondisi ini dapat ditangani. Tetap tenang dan segera konsultasi ke dokter bila Anda mengalaminya! 

Lokasi Klinik Bumame

1.  Klinik Bumame BSD
Ruko Northridge B1 No.16, Rw. Mekar Jaya, Kecamatan Serpong, Tangerang, Banten 15310

2. Klinik Bumame TB Simatupang
Jl. TB Simatupang No.33, RT.1/RW.5, Ragunan, Pasar Minggu, Jakarta Selatan, DKI Jakarta 12550

3.Klinik Bumame Puri
Ruko Sentra Niaga Puri Indah Blok T6/23 RT.1/RW.2, Kembangan Sel., Kec. Kembangan, Jakarta Barat, Daerah Khusus Ibukota Jakarta 11610

4. Klinik Bumame Cideng
JAC Building, Jl. Jati Baru Raya No.28 5, Petojo Sel., Kecamatan Gambir, Kota Jakarta Pusat, DKI Jakarta 10160

5. Klinik Bumame Kelapa Gading
Ruko Mall of Indonesia, Italian Walk Blok C 15-16, RT.18/RW.8, Klp. Gading Bar., Kec. Klp. Gading, Jkt Utara, Daerah Khusus Ibukota Jakarta 14240

Referensi:

1. National Institute of Child Health and Human Development (NICHD). (2024). About Pheochromocytoma and Paraganglioma.

2. National Cancer Institute (PDQ Adult Treatment Editorial Board). (2025). Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®)–Patient Version.

3. Gupta, P. K., & Marwaha, B. / StatPearls Publishing. (2024). Pheochromocytoma.

4. Lenders, J. W. M., Duh, Q.-Y., Eisenhofer, G., Gimenez-Roqueplo, A.-P., Grebe, S. K. G., Murad, M. H., Naruse, M., Pacak, K., & Young, W. F. / Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism (Endocrine Society). (2014). Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline.

5. Mayo Clinic. (2025). Pheochromocytoma.