Pemfigus Vulgaris: Gejala, Penyebab, dan Penanganannya

Semua orang pasti pernah mengalami sariawan di bagian dalam pipi. Tapi, bagaimana jika sariawan itu tidak pernah sembuh, lalu malah muncul lepuh di kulit dan meninggalkan luka basah? Kondisi seperti ini bisa menandakan pemfigus vulgaris, penyakit autoimun yang langka.

Lantas, apa saja gejala yang perlu Anda waspadai dan penyebabnya? Bagaimana cara pemeriksaannya hingga pilihan penanganannya? Mari simak selengkapnya lewat artikel ini untuk membantu Anda mengenali tandanya lebih awal, supaya pengobatan bisa dilakukan sedini mungkin!

Apa Itu Pemfigus Vulgaris?

Pemfigus vulgaris adalah penyakit autoimun yang memicu lepuh dan luka di kulit serta selaput lendir, seperti bagian dalam mulut. Autoimun berarti sistem kekebalan tubuh salah mengira jaringan tubuh sendiri sebagai ancaman.

Pada penyakit ini, antibodi menyerang desmoglein, protein yang berfungsi seperti “perekat” untuk menjaga sel-sel kulit tetap menempel satu sama lain. Begitu perekat itu rusak, sel kulit terpisah, lalu celah di antaranya terisi cairan dan membentuk lepuh.

Pemfigus vulgaris tergolong penyakit langka. Dokter menemukan sekitar 0,1 sampai 0,5 kasus per 100.000 orang setiap tahun, dan penyakit ini paling sering menyerang orang dewasa paruh baya atau lebih tua. Kabar baiknya, Anda tidak akan tertular lewat sentuhan, udara, maupun barang yang dipakai bersama.

Gejala Pemfigus Vulgaris dan Tanda yang Perlu Diwaspadai

Pada sebagian besar penderita, gejala pertama akan muncul di mulut, berupa luka dan lepuh, sehingga makan, minum, bahkan berbicara pun jadi tidak nyaman. Beberapa minggu hingga beberapa bulan kemudian, lepuh mulai muncul di kulit. Meski begitu, sariawan yang tak kunjung membaik belum tentu berarti pemfigus vulgaris.

Lepuh pemfigus berdinding tipis dan lembek sehingga mudah pecah. Setelah pecah, lepuh meninggalkan luka basah yang perih lalu mengeluarkan cairan atau berkerak. Lepuh bisa muncul di wajah, kulit kepala, dada, punggung, ketiak, dan lipatan paha. 

Penyakit ini juga dapat menyerang hidung, mata, tenggorokan, serta area kelamin. Jika tenggorokan ikut terserang, suara bisa menjadi serak. Anda sebaiknya perhatikan tanda-tanda berikut.

• Sariawan tidak membaik dan terasa makin nyeri.

• Lepuh lembek mudah pecah dan berubah menjadi luka basah.

• Luka lambat sembuh atau muncul di tempat lain.

• Suara serak, atau kesulitan makan dan minum.

• Kulit terkelupas ketika digosok ke samping dengan ringan.

Pada kulit gelap, lepuh kadang tidak tampak kemerahan sehingga mudah terlewat. Luka umumnya sembuh tanpa meninggalkan jaringan parut tebal, tetapi sering menyisakan noda warna. Jika dibiarkan, luka terbuka berisiko terinfeksi dan tubuh bisa kekurangan cairan serta nutrisi.

Penyebab dan Faktor Risiko Pemfigus Vulgaris

Penyebab pasti pemfigus belum diketahui, namun para ahli memahami bahwa pada orang dengan kecenderungan genetik tertentu, sistem imun memproduksi antibodi yang menyerang desmoglein. Gen yang terkait berasal dari kelompok HLA, yaitu gen yang mengatur cara sistem imun membedakan “kawan” dan “lawan”. 

Meski begitu, dokter jarang menemukan kasus ini dalam satu keluarga. Pola sistem imun yang menyerang tubuh sendiri juga dikenal pada penyakit autoimun lupus. Berikut beberapa faktor yang dikaitkan dengan risikonya.

• Usia: Penyakit ini paling sering menyerang orang dewasa paruh baya hingga lanjut usia.

• Latar belakang etnis: Risikonya lebih tinggi pada keturunan Yahudi Ashkenazi serta orang-orang dari India, Asia Tenggara, dan Timur Tengah.

• Obat tertentu: Penisilamin dan kaptopril termasuk pemicu yang sudah dikenal. Penghambat ACE, antinyeri golongan OAINS, penisilin, dan sefalosporin juga pernah dikaitkan dengan penyakit ini. 

• Pemicu lain: Infeksi virus, paparan sinar UV atau radiasi, dan stres dapat memicu penyakit ini atau membuatnya kambuh.

Diagnosis dan Pemeriksaan yang Bisa Dilakukan

Dokter tidak bisa menegakkan diagnosis hanya dari kondisi luka, sebab beberapa penyakit kulit dan mulut lain tampak mirip. Biasanya dokter menanyakan riwayat keluhan dan obat yang Anda konsumsi, memeriksa kulit dan mulut, lalu menilai tanda lain.

Untuk memastikan lebih lanjut, dokter akan mengambil sampel kecil kulit (biopsi) dari lepuh atau kulit di sekitarnya. Tim laboratorium kemudian memeriksa sampel itu di bawah mikroskop dan mengujinya dengan imunofluoresensi langsung, yaitu teknik untuk melihat antibodi yang menempel pada sel kulit. 

Dokter juga kerap meminta pemeriksaan penunjang lain, termasuk hitung darah lengkap, untuk menilai kondisi tubuh Anda secara menyeluruh sebelum dan selama pengobatan. Perlu Anda ketahui, tes darah rutin tidak dapat mendiagnosis pemfigus vulgaris. 

Namun, jika Anda ingin mengetahui kondisi terkini, pemeriksaan hematologi lengkap dari Bumame dapat memberi gambaran tentang sel darah merah, hemoglobin, hematokrit, leukosit, dan trombosit.

Angka leukosit yang tinggi atau rendah bisa menjadi petunjuk adanya infeksi, sedangkan kadar hemoglobin menunjukkan apakah Anda kekurangan darah. Anda tidak perlu berpuasa untuk pemeriksaan ini. Bumame mengirim hasilnya lewat WhatsApp dalam 1x24 jam, dan Anda bisa menjalaninya lewat layanan homecare.

Pilihan Penanganan

Penanganan pemfigus vulgaris harus dipimpin oleh dokter spesialis. Dokter akan menggunakan kortikosteroid, yaitu obat anti-radang kuat yang menekan sistem imun. Obat ini butuh beberapa minggu untuk bekerja. 

Untuk penyakit sedang hingga berat, dokter di Eropa dan Amerika Serikat menggunakan rituximab sebagai terapi lini pertama. Rituximab adalah obat yang menyasar sel penghasil antibodi. Dokter biasanya memberikannya bersama kortikosteroid, dan respons pasien umumnya terlihat dalam waktu tiga bulan.

Obat-obatan ini semuanya bisa menimbulkan efek samping. Sebagai contoh, pemakaian steroid dalam jangka panjang dapat menaikkan risiko infeksi, gula darah tinggi, tekanan darah tinggi, katarak, dan patah tulang. Itulah sebabnya dokter memantau kondisi Anda secara berkala dan menyesuaikan dosisnya. 

Lalu, untuk di rumah, Anda dapat melakukan perawatan pendukung seperti berikut.

• Gosok gigi dengan sikat lembut dan pasta gigi tanpa mint, lalu gunakan obat kumur sesuai anjuran dokter.

• Hindari makanan pedas, asam, keras, atau renyah yang bisa melukai mulut.

• Perlakukan kulit dengan lembut, pakai balutan yang tidak lengket, dan biarkan atap lepuh tetap utuh.

• Tanyakan dulu ke dokter sebelum vaksinasi, karena dokter tidak merekomendasikan vaksin.

• Segera hubungi dokter jika luka tampak terinfeksi. 

Pada kasus yang berat, Anda kadang perlu dirawat di rumah sakit untuk perawatan luka, cairan infus, dan pereda nyeri. Penyakit ini cenderung kronis dan bisa kambuh, jadi kontrol rutin sangatlah penting.

Strategi Pencegahan

Hingga saat ini, para ahli belum menemukan cara pasti untuk mencegah pemfigus vulgaris. Mereka belum sepenuhnya memahami penyebabnya dan tidak dapat mengubah faktor genetik. Meski begitu, beberapa langkah ini bisa membantu.

• Beri tahu dokter semua obat yang rutin Anda minum dan segera laporkan jika lepuh muncul setelah Anda memulai obat baru. 

• Periksakan sariawan yang tak kunjung sembuh atau lepuh yang tidak jelas penyebabnya sedini mungkin,

• Jika Anda sudah terdiagnosis, disiplinlah mengikuti jadwal kontrol dan minum obat, jaga luka tetap bersih, dan kenali tanda-tanda infeksi.

• Lindungi kulit dari paparan sinar matahari berlebih dan kelola stres dengan baik.

Kapan harus ke Dokter?

Meski tidak selalu berarti pemfigus vulgaris, tetap perhatikan jika tiba-tiba muncul lepuh tanpa sebab yang jelas, sariawan yang tidak kunjung sembuh dan malah disertai lepuh di kulit, suara serak yang berkepanjangan, atau bahkan sampai susah makan dan minum karena mulut terasa nyeri. Jangan tunggu sampai makin parah! 

Langsung kunjungi dokter spesialis kulit dan kelamin untuk memeriksakan diri Anda. Mau tahu kondisi darah Anda sejak awal? Atau sedang rajin memantau kesehatan? 

Yuk, booking pemeriksaan hematologi lengkap di Bumame sekarang! Pemeriksaan ini akan memberikan Anda gambaran awal tentang kondisi tubuh, tapi ingat, ini bukan pengganti pemeriksaan dokter spesialis. Jadi tetap konsultasikan ke dokter, ya!