Skleroderma Adalah: Gejala dan Pengobatan

Ketika Anda stres atau kedinginan, pernah merasa jari tangan tiba-tiba berubah warna? Atau kulit di jari terasa semakin kaku? Systemic sclerosis atau skleroderma adalah salah satu kemungkinan di balik keluhan itu. Semakin cepat dikenali, semakin baik pula penanganannya. Mari simak penjelasan lengkapnya di bawah ini!

Skleroderma Adalah

Melihat dari asal bahasanya, skleroderma berasal dari bahasa Yunani: sclero yang artinya keras dan derma yang berarti kulit. Jadi, secara harfiah, skleroderma adalah kondisi kulit yang mengeras (fibrosis).

Namun, dalam dunia medis, kondisi ini masih lebih kompleks lagi. Sebab, systemic sclerosis termasuk penyakit jaringan ikat langka yang bersifat autoimun. Salah satu tanda utamanya adalah penebalan dan pengerasan kulit secara progresif, tapi bisa juga menyerang organ dalam, seperti paru-paru, jantung, ginjal, hingga saluran cerna. 

Secara garis besar, skleroderma terbagi menjadi dua kelompok besar. Pertama, Skleroderma Lokalisata (LoSc) yang hanya memengaruhi kulit dan jaringan di bawahnya tanpa merembet ke organ dalam, bentuknya pun beragam.

Kedua, Skleroderma Sistemik (SSc). Inilah bentuk yang lebih serius karena dapat memengaruhi seluruh tubuh. SSc sendiri memiliki 2 jenis.

• Limited cutaneous SSc (lcSSc): Jenis ini berkembang secara perlahan. Kulit yang terdampak biasanya terjadi di jari, tangan, wajah, lengan bawah, dan tungkai bawah. Ini berkaitan dengan antibodi anti-centromere dan berisiko hipertensi pulmonal.

• Diffuse cutaneous SSc (dcSSc): dcSSc berkembang lebih cepat. Kulit yang terdampak di awal akan terbatas seperti dua jari, tapi akan meluas. Berkaitan dengan antibodi: anti-Scl-70 atau anti-RNA polymerase III. Berisiko lebih tinggi terhadap fibrosis paru, krisis ginjal, atau gangguan jantung sejak fase awal.

Secara global, SSc diperkirakan menjangkit sekitar 17,6 per 100.000 penduduk (prevelansi). Namun, insidensi atau jumlah kasus yang baru terdiagnosis memiliki rata-rata 1,4 kasus per 100.000 orang. Penyakit ini juga lebih sering menyerang perempuan (3-8 kali lipat daripada laki-laki). Rata-rata usia penderita adalah 40 tahun.

Gejala Skleroderma

Karena skleroderma adalah penyakit yang bisa menyerang berbagai organ, gejalanya pun sangat beragam, tidak hanya peradangan atau perubahan pada kulit saja. Anda pun perlu mempertimbangkan tipe dan bagian tubuh yang terdampak. Berikut gejala pada setiap organ yang mungkin terdampak.

1. Kulit

Pada umumnya, terjadi pada semua pasien SSc, fase awalnya adalah puffy finger atau pembengkakan jari. Rasanya gatal, nyeri, dan sering berbarengan dengan Raynaud (perubahan warna jari akibat aliran darah terganggu), ini menjadi tanda peradangan yang memburuk pada lapisan kulit. 

Seiring berjalannya waktu, bisa berkembang menjadi.

• Sclerodactyly (penebalan kulit jari sampai ke sendi).

• Telangiectasia (pelebaran pembuluh darah kecil yang tampak di wajah, tangan atau mulut).

• Calcinosis cutis (endapan kalsium di kulit).

• Microstomia (mulut yang terlihat mengecil).

2. Fenomena Raynaud

Ini juga merupakan gejala klasik di fase awal. Perubahan warna jari dari putih, lalu biru, lalu merah. Penyebabnya adalah penyempitan pembuluh darah saat kedinginan atau stres. Fenomena Raynaud juga dapat menyebabkan rasa nyeri dan mati rasa.

3. Saluran Cerna

Gejala ini terjadi pada 90% pasien. Mulai dari kesulitan menelan, GERD, sampai penyempitan esofagus. Di lambung bisa muncul GAVE atau “watermelon stomach” yang menyebabkan perdarahan saluran cerna akut maupun kronis.

Di usus halus pun bisa terjadi CIPO (chronic intestinal pseudo-obstruction) dan SIBO (pertumbuhan bakteri berlebih). Pasien dapat mengalami mual kronis, nyeri perut, dan kembung. Selain itu, di area anorektal, pasien bisa mengalami inkontinensia atau konstipasi berat.

4. Paru-paru

Sayangnya, ini adalah penyebab kematian yang paling sering terjadi pada SSc. Di mana ada dua kondisi utama, yaitu sebagai berikut.

• SSc-ILD: Fibrosis paru progresif memiliki gejala sesak dan batuk kering. Ini adalah bentuk manifestasi penyakit paling berat dan menjadi penyebab utama kematian.

• SSc-PAH: Hipertensi arteri pulmonal dapat menyebabkan pasien memiliki respon terapi yang buruk.  

5. Jantung 

Gejala lain dari skleroderma adalah miokarditis, fibrosis otot jantung, aritmia, hingga gagal jantung. Sekitar 27% kematian pada skleroderma terjadi disebabkan oleh penyakit jantung.

6. Ginjal

Apabila gejala muncul di ginjal, pasien harus mewaspadai Scleroderma Renal Crisis (SRC). Ini adalah tekanan darah yang melonjak drastis dan diikuti gagal ginjal akut yang berkembang cepat. Gejala seperti hemolysis, hematuria, dan proteinuria juga dapat terlihat. Kondisi ini sendiri berkaitan dengan antibodi: anti-RNA polimerase III. 

7. Otot dan Sendi

Pasien dapat mengalami nyeri sendi, kelemahan otot, radang sendi non-erosif, tendon friction rubs, kontraktur, sampai pengikisan tulang di ujung jari. Tingkat keparahannya pun bervariasi, bahkan dapat terjadi pada otot jantung dan pernapasan yang dapat memicu penyakit berbahaya.

8. Saraf

Ini gejala yang jarang terjadi. Sesekali akan muncul neuropati seperti carpal tunnel syndrome atau gangguan sistem saraf otonom. Selain semua itu, gejala umum seperti kelelahan, penurunan berat badan, demam ringan hingga kaku di pagi hari juga mungkin terjadi.

Apakah Skleroderma Termasuk Autoimun?

Ya, skleroderma adalah penyakit autoimun sistemik. Banyak dari gejalanya berkaitan dengan antibodi seperti anti-Scl-70, anti-RNA polimerase III, dan lain-lain. Secara mekanisme, kerusakan pembuluh darah pada tahap awal memicu respons imun yang akhirnya mengaktifkan fibroblas dan menghasilkan fibrosis. 

Selain itu, ada keterkaitan genetik juga dengan gen-gen yang muncul pada penyakit autoimun lain, seperti lupus dan rheumatoid arthritis (RA). Meski begitu, skleroderma sedikit berbeda dengan lupus dan RA. Bedanya, peradangan lupus dan RA cenderung destruktif, sedangkan skleroderma justru lebih fibrosis yang dominan.

Penyebab dan Faktor risiko

Sebenarnya, penyebab pasti skleroderma masih belum dipahami sepenuhnya. Namun, para ahli sepakat bahwa penyakit ini muncul dari interaksi kompleks antara faktor genetik, lingkungan, dan gangguan sistem imun. Mari kita dalami ketiganya.

Faktor Genetik

Dari faktor genetik, meliputi alel HLA (Human Leukocyte Antigen) tertentu, gen non-HLA, hingga polimorfisme gen sitokin. Singkatnya, jika gen adalah kode yang mengatur suatu sifat (seperti warna mata, rambut, dll.), alel adalah pilihan warnanya. 

Riwayat keluarga juga dapat meningkatkan risiko, meski skleroderma tidak menurun secara langsung seperti penyakit genetik lainnya. Secara sederhana, genetik inilah yang menjadi faktor pertimbangan pertama.

Faktor Lingkungan

Lingkungan diduga-duga menjadi pemicu yang paling umum. Terutama paparan silika kristalin (misalnya pada pekerja tambang atau konstruksi), pelarut organik seperti toluena dan trikloroetilen, infeksi virus tertentu, beberapa jenis obat (seperti bleomycin), serta trauma fisik yang bisa memicu skleroderma linear.

Faktor Hormonal dan Demografik

Di atas, kita sudah membahas bahwa perempuan lebih rentan, salah satunya karena pengaruh hormon estrogen terhadap sistem imun. Usia puncak kemunculannya ada di rentang 30-50 tahun. Ras Afrika-Amerika pun cenderung mengalami onset lebih dini dengan gejala kulit dan paru yang lebih berat. 

Apakah Bisa Sembuh?

Sekarang ini, tidak ada obat untuk skleroderma. Penyakit ini bersifat kronis dan progresif, dan kecepatannya berbeda-beda pada setiap orang. Namun, angka harapan hidup masih sangat tinggi, yaitu 94,9% pada tahun pertama, 84,4% pada tahun kelima, 70,9% pada tahun kesepuluh, dan 44,9% pada tahun ke dua puluh.

Beberapa faktor yang bisa memperburuk perkiraan medis (prognosis) antara lain.

• Keterlibatan paru (ILD dan PAH, penyebab sekitar 60% kematian)

• Krisis ginjal (SRC)

• Gangguan jantung

• Tipe dcSSc,

• Onset di usia 60 tahun

Meski tidak “sembuh total”, bukan berarti tidak ada harapan. Remisi klinis atau kondisi stabil untuk jangka panjang sangat mungkin terjadi dengan terapi imunosupresif sejak dini. 

Khusus untuk skleroderma lokalisata (seperti morphea dan linear) pada anak, penyakit ini justru sering mengalami remisi spontan (sembuh dengan sendirinya) setelah beberapa tahun. Minusnya, bisa saja meninggalkan bekas berupa atrofi kulit atau perubahan bentuk.

Diagnosis

Diagnosis skleroderma sistemik mengacu pada kriteria ACR/EULAR 2013. Sistemnya menggunakan skor, di mana total 9 poin atau lebih sudah termasuk sebagai SSc. Berikut perhitungannya.

Selain menggunakan skor di atas, dokter juga bisa melakukan tes lain, seperti berikut.

• Tes ANA dan autoantibodi spesifik

• Fungsi ginjal

• Tes fungsi paru

• Kapileroskopi nailfold

• HRCT dada untuk mendeteksi ILD sejak dini

• Ekokardiografi untuk skrining PAH

• Manometri esofagus bila ada keluhan pencernaan

Tes MCU General Premium dari Bumame pun sangat cocok untuk mendapatkan hasil menyeluruh pada tubuh Anda. Dengan paket ini, perkembangan penyakit maupun pencegahan komplikasi pada organ lain dapat terlihat sejak dini. Tes menyeluruh mulai dari Kreatinin untuk ginjal hingga Rontgen Thorax akan mendeteksi keadaan paru.

Pengobatan

Karena belum ada obat penyembuh, pengobatan lebih diarahkan untuk mengontrol gejala, memperlambat fibrosis, serta mencegah komplikasi. Selain obat, terapi non-farmakologis juga penting.

• Fisioterapi untuk mencegah kontraktur sendi.

• Menghindari paparan dingin untuk menghindari Raynaud.

• Manajemen stres.

• Pengaturan pola makan.

• Perawatan kulit rutin untuk mencegah luka.

Pada kasus dcSSc progresif tertentu, transplantasi sel punca hematopoietik (HSCT) pada beberapa pasien terbukti memberi remisi lebih dari 10 tahun. Penanganan agresif terhadap komplikasi organ lain juga sangat membantu menekan progresi penyakit.

Kapan Harus ke Dokter?

Karena skleroderma adalah penyakit yang berkembang perlahan, sangat penting untuk mengenali tanda-tandanya dan segera mencari bantuan medis. Beberapa dugaan awal seharusnya muncul saat mulai ada fenomena Raynaud yang muncul setelah usia 30 tahun, atau pembengkakan jari tanpa sebab.

Karena skleroderma bisa menyerang banyak organ, penanganannya seringkali melibatkan tim multidisiplin. Jika sudah didiagnosis, pemantauan rutin setiap 3-6 bulan sangat dianjurkan. Pantau penyakit dari waktu ke waktu untuk mencegah komplikasi sambil menekan perkembangannya dan menjaga kualitas hidup dalam jangka panjang.

Lokasi Klinik Bumame

1.  Klinik Bumame BSD
Ruko Northridge B1 No.16, Rw. Mekar Jaya, Kecamatan Serpong, Tangerang, Banten 15310

2. Klinik Bumame TB Simatupang
Jl. TB Simatupang No.33, RT.1/RW.5, Ragunan, Pasar Minggu, Jakarta Selatan, DKI Jakarta 12550

3.Klinik Bumame Puri
Ruko Sentra Niaga Puri Indah Blok T6/23 RT.1/RW.2, Kembangan Sel., Kec. Kembangan, Jakarta Barat, Daerah Khusus Ibukota Jakarta 11610

4. Klinik Bumame Cideng
JAC Building, Jl. Jati Baru Raya No.28 5, Petojo Sel., Kecamatan Gambir, Kota Jakarta Pusat, DKI Jakarta 10160

5. Klinik Bumame Kelapa Gading
Ruko Mall of Indonesia, Italian Walk Blok C 15-16, RT.18/RW.8, Klp. Gading Bar., Kec. Klp. Gading, Jkt Utara, Daerah Khusus Ibukota Jakarta 14240

Referensis:

1. Kowalska-Kępczyńska, Anna. (2022). Systemic Scleroderma—Definition, Clinical Picture and Laboratory Diagnostics. 

2. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS). (2023). Scleroderma. 

3. Mayes, Maureen D. (2026). Systemic sclerosis (scleroderma). BMJ Best Practice. 

4. Prajjwal, Priyadarshi; Marsool Marsool, Mohammed Dheyaa; Yadav, Vikas; Kanagala, Ramya S D; Reddy, Yeruva Bheemeswara; John, Jobby; Lam, Justin Riley; Karra, Nanditha; Amiri, Bita; Ul Islam, Moiz; Nithya, Venkatesh; Marsool Marsool, Ali Dheyaa; Gadam, Srikanth; Vora, Neel; Hussin, Omniat Amir. (2024). Neurological, cardiac, musculoskeletal, and renal manifestations of scleroderma along with insights into its genetics, pathophysiology, diagnostic, and therapeutic updates. 

5. Son, Ha-Hee; Moon, Su-Jin. (2025). Pathogenesis of systemic sclerosis: an integrative review of recent advances.  

6. American College of Rheumatology. (2023). Scleroderma. 

7. Rubio-Rivas, Manuel. (2017). Survival, Mortality, Causes of Death and Risk Factors of Poor Outcome. IntechOpen.  

8. Spiera, Robert F.; Gordon, Jessica K. (2026). Treating skin involvement in diffuse cutaneous systemic sclerosis: results from an international scleroderma specialist survey. Rheumatology Advances in Practice.  

9. Lynch, Priscilla. (2025). New EULAR guidelines on systemic sclerosis. Medical Independent.